Guía de Manejo del Síndrome Hemolítico Urémico

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El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) es una enfermedad grave que se caracteriza por ser una microangiopatía trombótica. Esto significa que se forman pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos más pequeños del cuerpo.

Estos coágulos pueden causar:

  • Anemia hemolítica: Los glóbulos rojos se destruyen al pasar por los vasos obstruidos.
  • Trombocitopenia: Las plaquetas se consumen en la formación de los coágulos, lo que lleva a un recuento bajo.
  • Lesión Renal Aguda: Los coágulos dañan los pequeños vasos de los riñones, afectando su capacidad para filtrar la sangre.

Criterios de Sospecha Clínica

El SHU debe sospecharse en cualquier niño que presente la tríada clásica, especialmente tras un episodio de diarrea (usualmente sanguinolenta).

Anemia Hemolítica Microangiopática

(Palidez, ictericia, esquistocitos)

Trombocitopenia

(Petequias, equimosis)

Lesión Renal Aguda

(Oliguria, anuria, edema, HTA)

Panel de Estudios Iniciales

Estudio Hallazgo Esperado en SHU
Biometría Hemática Completa Anemia (Hb < 10 g/dL), Trombocitopenia (< 150,000/µL)
Frotis de Sangre Periférica Presencia de esquistocitos (células "mordidas")
Química Sanguínea Elevación de Creatinina y BUN
Pruebas de Hemólisis LDH elevada, Haptoglobina disminuida, Bilirrubina indirecta elevada
Electrolitos séricos Hiperkalemia, hiponatremia, acidosis metabólica
Examen General de Orina Hematuria, proteinuria
Coproparasitoscópico y toxina Shiga en heces Confirmación de STEC-HUS

1. Manejo de Líquidos y Electrolitos

Es crucial mantener la euvolemia. Evitar la sobrecarga hídrica.

  • Solución inicial: Salina 0.9%.
  • Objetivo: Mantener diuresis > 1 ml/kg/hr.
  • Monitoreo estricto: Balance hídrico, peso diario, signos vitales.

2. Manejo de la Hipertensión Arterial (HTA)

Medicamento de 1ª Línea Presentación Dosis
Amlodipino Tabletas 5 mg 0.1 - 0.2 mg/kg/día, dividido en 1-2 dosis. Máx 0.6 mg/kg/día.
Labetalol IV (Crisis HTA) Sol. Inyectable 5 mg/ml Bolo: 0.2-1 mg/kg/dosis. Infusión: 0.25-3 mg/kg/hora.

3. Re-evaluación y Criterios de Monitoreo

La re-evaluación debe ser continua.

  • Cada 4-6 horas: Signos vitales, estado neurológico.
  • Cada 12-24 horas: BH, función renal, electrolitos.

Indicaciones para Referir al Nefrólogo Pediatra

La referencia debe ser INMEDIATA ante cualquiera de los siguientes datos:

  • Anuria u oliguria severa (>24h).
  • Sobrecarga de volumen refractaria a diuréticos.
  • Hipertensión arterial severa o de difícil control.
  • Alteraciones electrolíticas graves (Hiperkalemia > 6.5 mEq/L, acidosis severa).
  • Compromiso neurológico (convulsiones, letargia, focalización).
  • Necesidad de diálisis inminente.
  • Sospecha de SHU atípico (SHUa): sin diarrea previa, recurrencias, historia familiar.

Manejo por Nefrología

El nefrólogo evaluará la necesidad de terapias de reemplazo renal y tratamientos específicos.

Opción Terapéutica Indicaciones Principales
Diálisis Peritoneal / Hemodiálisis Anuria, sobrecarga hídrica, uremia sintomática, hiperkalemia o acidosis refractarias.

Manejo del SHU Atípico (SHUa)

El SHUa requiere un enfoque diferente, centrado en la inhibición del complemento.

Medicamento Presentación Dosis (ejemplo)
Eculizumab Sol. Inyectable 300 mg/30 ml Dosis por peso. Ej: 5-10 kg: 300 mg inicial, luego mantenimiento.

*El Eculizumab es un fármaco de alta especialidad y su uso es exclusivo del nefrólogo/hematólogo pediatra.

Referencia a Otras Especialidades

  • Hematología: Trombocitopenia severa, necesidad de plasmaféresis.
  • Gastroenterología: Colitis severa, prolapso rectal.
  • Neurología Pediátrica: Cualquier manifestación en SNC.
  • Cardiología Pediátrica: Si hay evidencia de miocardiopatía o derrame pericárdico.

Qué SÍ Hacer

  • Lavar bien manos, frutas y verduras.
  • Cocer completamente la carne, especialmente la molida.
  • Consultar inmediatamente al médico si su hijo tiene diarrea con sangre.
  • Seguir al pie de la letra las indicaciones médicas sobre líquidos y medicamentos.
  • Vigilar la cantidad de orina que produce el niño.
  • Preguntar todas sus dudas al equipo de salud.

Qué NO Hacer

  • NUNCA dar antibióticos o medicamentos para detener la diarrea (antimotilidad) sin indicación médica, ya que pueden aumentar el riesgo o la severidad del SHU.
  • No consumir leche o jugos no pasteurizados.
  • No automedicar al niño con antiinflamatorios (como ibuprofeno) si se sospecha de SHU, ya que pueden dañar más el riñón.
  • No ignorar síntomas como disminución de la orina, hinchazón o aparición de moretones.

1. ¿Cuál es la tríada clásica del SHU?

2. ¿Cuál es el pilar del tratamiento en SHU típico?

3. ¿Qué hallazgo es característico en el frotis de sangre periférica en SHU?

4. ¿Qué fármacos están contraindicados en la fase diarreica por el riesgo de precipitar SHU?

5. ¿Cuál es una indicación INMEDIATA de referencia a nefrología pediátrica?

  • Joseph C, et al. A clinical approach to the child with bloody diarrhea. Pediatr Rev. 2020;41(1):19-29.
  • Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15-39.
  • Mele C, Remuzzi G, Noris M. Hemolytic uremic syndrome. Compr Physiol. 2014;4(2):611-645.
  • Nelson Textbook of Pediatrics, 21st Edition. Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, et al. Elsevier, 2020.
  • UpToDate®. Overview of hemolytic uremic syndrome in children. (Consultado en 2024).