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El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) es una enfermedad grave que se caracteriza por ser una microangiopatía trombótica. Esto significa que se forman pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos más pequeños del cuerpo.
Estos coágulos pueden causar:
Causa más común: La mayoría de los casos en niños (más del 90%) son causados por una infección con una cepa de la bacteria Escherichia coli que produce la toxina Shiga (STEC), a menudo después de un episodio de diarrea con sangre. A esto se le conoce como SHU típico o D+.
El SHU debe sospecharse en cualquier niño que presente la tríada clásica, especialmente tras un episodio de diarrea (usualmente sanguinolenta).
Anemia Hemolítica Microangiopática
(Palidez, ictericia, esquistocitos)
Trombocitopenia
(Petequias, equimosis)
Lesión Renal Aguda
(Oliguria, anuria, edema, HTA)
Estudio | Hallazgo Esperado en SHU |
---|---|
Biometría Hemática Completa | Anemia (Hb < 10 g/dL), Trombocitopenia (< 150,000/µL) |
Frotis de Sangre Periférica | Presencia de esquistocitos (células "mordidas") |
Química Sanguínea | Elevación de Creatinina y BUN |
Pruebas de Hemólisis | LDH elevada, Haptoglobina disminuida, Bilirrubina indirecta elevada |
Electrolitos séricos | Hiperkalemia, hiponatremia, acidosis metabólica |
Examen General de Orina | Hematuria, proteinuria |
Coproparasitoscópico y toxina Shiga en heces | Confirmación de STEC-HUS |
Principio Clave
El pilar del tratamiento es el manejo de soporte. No existe una terapia curativa específica para el SHU típico (asociado a toxina Shiga).
Es crucial mantener la euvolemia. Evitar la sobrecarga hídrica.
Medicamento de 1ª Línea | Presentación | Dosis |
---|---|---|
Amlodipino | Tabletas 5 mg | 0.1 - 0.2 mg/kg/día, dividido en 1-2 dosis. Máx 0.6 mg/kg/día. |
Labetalol IV (Crisis HTA) | Sol. Inyectable 5 mg/ml | Bolo: 0.2-1 mg/kg/dosis. Infusión: 0.25-3 mg/kg/hora. |
La re-evaluación debe ser continua.
La referencia debe ser INMEDIATA ante cualquiera de los siguientes datos:
El nefrólogo evaluará la necesidad de terapias de reemplazo renal y tratamientos específicos.
Opción Terapéutica | Indicaciones Principales |
---|---|
Diálisis Peritoneal / Hemodiálisis | Anuria, sobrecarga hídrica, uremia sintomática, hiperkalemia o acidosis refractarias. |
El SHUa requiere un enfoque diferente, centrado en la inhibición del complemento.
Medicamento | Presentación | Dosis (ejemplo) |
---|---|---|
Eculizumab | Sol. Inyectable 300 mg/30 ml | Dosis por peso. Ej: 5-10 kg: 300 mg inicial, luego mantenimiento. |
*El Eculizumab es un fármaco de alta especialidad y su uso es exclusivo del nefrólogo/hematólogo pediatra.
1. ¿Cuál es la tríada clásica del SHU?
2. ¿Cuál es el pilar del tratamiento en SHU típico?
3. ¿Qué hallazgo es característico en el frotis de sangre periférica en SHU?
4. ¿Qué fármacos están contraindicados en la fase diarreica por el riesgo de precipitar SHU?
5. ¿Cuál es una indicación INMEDIATA de referencia a nefrología pediátrica?