Guía Interactiva: Síndrome PFAPA en Niños

Introducción al Síndrome PFAPA

El Síndrome de Fiebre Periódica con Aftas, Faringitis y Adenitis cervical (PFAPA por sus siglas en inglés) es la causa más común de fiebre recurrente en niños. Fue descrito por primera vez en 1987 por Marshall, y aunque su etiología exacta es desconocida, se cree que es una enfermedad autoinflamatoria no genética.

Se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre alta, acompañados de aftas orales, faringitis y/o adenitis cervical, que se repiten con una periodicidad bastante regular (generalmente cada 3-6 semanas) y tienen una duración de 3-7 días. Entre los episodios, el niño se encuentra completamente asintomático y con un crecimiento y desarrollo normales.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome PFAPA es principalmente clínico, es decir, se basa en la observación de los síntomas característicos y la exclusión de otras causas de fiebre. Los criterios de Marshall son ampliamente utilizados:

  • Fiebre recurrente con periodicidad regular.
  • Inicio antes de los 5 años de edad.
  • Uno o más de los siguientes síntomas: aftas orales, faringitis o adenitis cervical.
  • Exclusión de neutropenia cíclica.
  • Crecimiento y desarrollo normales entre los episodios.

Es fundamental descartar infecciones bacterianas, virales u otras enfermedades autoinflamatorias o inmunodeficiencias antes de establecer el diagnóstico de PFAPA.

Hallazgos Clínicos

Los síntomas cardinales del PFAPA se agrupan en su acrónimo:

  • Periodic Fever (Fiebre Periódica): Fiebre alta (generalmente >39°C), de inicio súbito y duración de 3-7 días. Los episodios se repiten con una regularidad llamativa, a menudo cada 2-8 semanas.
  • Aphthous Stomatitis (Aftas Orales): Pequeñas úlceras dolorosas en la boca o garganta.
  • Pharyngitis (Faringitis): Inflamación de la garganta, con enrojecimiento y dolor, a menudo sin exudado purulento.
  • Adenitis Cervical (Adenitis Cervical): Ganglios linfáticos agrandados y dolorosos en el cuello.

Otros síntomas que pueden acompañar a la fiebre incluyen: dolor abdominal, dolor de cabeza, escalofríos, malestar general, dolor articular y sarpullido. Es importante destacar que los niños están completamente sanos y asintomáticos entre los episodios febriles.

Pruebas de Laboratorio

Durante un episodio febril, las pruebas de laboratorio suelen mostrar signos de inflamación aguda, como:

  • Proteína C Reactiva (PCR) y Velocidad de Sedimentación Globular (VSG) elevadas: Indicadores de inflamación.
  • Leucocitosis: Aumento del número de glóbulos blancos, a menudo con neutrofilia.

Es crucial destacar que entre los episodios, todos estos marcadores suelen volver a la normalidad. La normalidad de las pruebas entre las crisis es un hallazgo importante que ayuda a diferenciar el PFAPA de otras enfermedades inflamatorias crónicas. Las pruebas de cultivo de garganta y sangre suelen ser negativas, ayudando a descartar infecciones bacterianas.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome PFAPA se enfoca en manejar los síntomas durante las crisis y, en algunos casos, en prevenir los episodios.

Tratamiento de las crisis agudas:

  • Corticosteroides: Una dosis única de prednisona o prednisolona (aproximadamente 1 mg/kg) al inicio de los síntomas febriles suele ser muy efectiva para abortar el episodio. Sin embargo, puede acortar el intervalo entre crisis.
  • Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) o paracetamol: Pueden usarse para el control sintomático de la fiebre y el malestar, aunque no suelen abortar el episodio de forma tan efectiva como los corticosteroides.

Tratamiento preventivo:

  • Cimetidina: Algunos estudios sugieren que la cimetidina puede ser efectiva en la prevención de las crisis en algunos niños, aunque la evidencia es limitada.
  • Colchicina: Se utiliza en algunos casos como profilaxis, especialmente si los ataques son muy frecuentes o severos y la respuesta a los corticoides no es óptima.
  • Amigdalectomía: En casos seleccionados con episodios muy frecuentes y refractarios al tratamiento médico, la amigdalectomía (extirpación de las amígdalas) puede ser curativa en un alto porcentaje de los niños. Es una opción considerada cuando la calidad de vida del niño se ve significativamente afectada.
Evaluación Final

1. ¿Qué significa el acrónimo PFAPA?

2. ¿Cuál es el principal método de diagnóstico para el síndrome PFAPA?

3. Durante un episodio de PFAPA, ¿cómo suelen estar los marcadores inflamatorios como la PCR y la VSG?

4. ¿Cuál de los siguientes tratamientos se usa comúnmente para abortar un episodio agudo de PFAPA?

5. ¿Qué intervención quirúrgica puede ser considerada en casos severos y frecuentes de PFAPA?

Referencias Bibliográficas

La información en esta guía se basa en fuentes médicas reconocidas y consensos clínicos. A continuación, se presentan algunas referencias clave sobre el Síndrome PFAPA:

  • Marshall, G. S., et al. (1987). "Prolonged and recurrent fevers in children: a new syndrome?" Pediatric Infectious Disease Journal, 6(11), 1011-1012.
  • Thomas, K. T., et al. (1999). "The PFAPA syndrome: a practical approach to diagnosis and treatment." Pediatrics, 103(1), 1-6.
  • Rigante, D., et al. (2019). "PFAPA syndrome: a comprehensive review of diagnosis and treatment." Clinical and Experimental Rheumatology, 37 Suppl 118(1), S120-S127.
  • Feder, H. M. Jr. (2018). "Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA syndrome)." UpToDate. (Accessed June 2025).
  • Asociación Española de Pediatría. "Síndrome PFAPA." Guías clínicas. (Consultado en Junio 2025).